0,50 ml Serum, tiefgefroren
0,50 ml EDTA-Plasma, tiefgefroren (bevorzugt)
Probentransport
Kurierdienst
Richtwerte
Aminosäure (µmol/l)
< 24 Monate
2 – 17 Jahre
> 18 Jahre
1-Methylhistidin
< 11
< 20
< 28
3-Methylhistidin
< 1
< 1
2 – 9
a-Aminoadipinsäure
< 4
< 3
< 3
a-Aminobuttersäure
7 – 28
7 – 31
9 – 37
Alanin
139 – 474
144 – 557
200 – 579
Arginin
29 – 134
31 – 132
32 – 120
Asparagin
25 – 91
29 – 87
37 – 92
Asparaginsäure
2 – 20
< 11
< 7
ß-Aminoisbuttersäure
< 9
< 5
< 5
ß-Alanin
< 28
< 27
<29
Carnosin
< 13
< 1
< 1
Citrullin
9 – 38
11 – 45
17 – 46
Cystathionin
< 2
< 2
< 2
Cystin
2 – 32
2 – 36
3 – 95
Ethanolamin
< 70
< 64
< 67
g-Aminobuttersäure
< 4
< 3
< 2
Glutamin
316 – 1020
329 – 976
371 – 957
Glutaminsäure
31 – 202
22 – 131
13 – 113
Glycin
111 – 426
149 – 417
126 – 490
Histidin
10 – 116
12 – 132
39 – 123
Homocitrullin
< 5
< 2
< 2
Isoleucin
31 – 105
30 – 111
36 – 107
Leucin
48 – 175
51 – 196
68 – 183
Lysin
49 – 204
59 – 240
103 – 255
Methionin
11 – 35
11 – 37
4 – 44
Hydroxylysin
< 4
< 3
< 2
Hydroxyprolin
8 – 61
7 – 35
4 – 29
Ornithin
20 – 130
22 – 97
38 – 130
Phenylalanin
28 – 80
30 – 95
35 – 80
Phosphoethanolamin
< 6
< 5
< 12
Phosphoserin
< 109
< 95
< 18
Prolin
85 – 303
80 – 357
97 – 368
Sarcosin
< 5
< 5
< 5
Serin
69 – 271
71 – 208
63 – 187
Taurin
37 – 177
38 – 153
42 – 156
Threonin
47 – 237
58 – 195
85 – 231
Tryptophan
17 – 75
23 – 80
29 – 77
Tyrosin
26 – 115
31 – 106
31 – 90
Valin
83 – 300
106 – 320
136 – 309
Methode
LCMS: Flüssigkeitschromatographie-Massenspektrometrie
Klinische Indikation
Verdacht auf genetisch bedingte Störungen des Aminosäurestoffwechsels, der Aminosäurespeicherung oder des Aminosäuretransportes, z. B. Fanconi-Syndrom oder Hartnup-Krankheit
Beurteilung
Je nach der zugrunde liegenden Stoffwechselstörung findet sich in unterschiedlicher Konstellation eine Erhöhung von einzelnen Aminosäuren oder von Aminosäure-Gruppen.
Durchführung
Weiterleitung
Akkreditiert nach ISO 15189
Ja
Stand
07.05.2025
Probentransport
Kurierdienst
Richtwerte
Aminosäure (µmol/l)
< 24 Monate
2 – 17 Jahre
> 18 Jahre
1-Methylhistidin
< 11
< 20
< 28
3-Methylhistidin
< 1
< 1
2 – 9
a-Aminoadipinsäure
< 4
< 3
< 3
a-Aminobuttersäure
7 – 28
7 – 31
9 – 37
Alanin
139 – 474
144 – 557
200 – 579
Arginin
29 – 134
31 – 132
32 – 120
Asparagin
25 – 91
29 – 87
37 – 92
Asparaginsäure
2 – 20
< 11
< 7
ß-Aminoisbuttersäure
< 9
< 5
< 5
ß-Alanin
< 28
< 27
<29
Carnosin
< 13
< 1
< 1
Citrullin
9 – 38
11 – 45
17 – 46
Cystathionin
< 2
< 2
< 2
Cystin
2 – 32
2 – 36
3 – 95
Ethanolamin
< 70
< 64
< 67
g-Aminobuttersäure
< 4
< 3
< 2
Glutamin
316 – 1020
329 – 976
371 – 957
Glutaminsäure
31 – 202
22 – 131
13 – 113
Glycin
111 – 426
149 – 417
126 – 490
Histidin
10 – 116
12 – 132
39 – 123
Homocitrullin
< 5
< 2
< 2
Isoleucin
31 – 105
30 – 111
36 – 107
Leucin
48 – 175
51 – 196
68 – 183
Lysin
49 – 204
59 – 240
103 – 255
Methionin
11 – 35
11 – 37
4 – 44
Hydroxylysin
< 4
< 3
< 2
Hydroxyprolin
8 – 61
7 – 35
4 – 29
Ornithin
20 – 130
22 – 97
38 – 130
Phenylalanin
28 – 80
30 – 95
35 – 80
Phosphoethanolamin
< 6
< 5
< 12
Phosphoserin
< 109
< 95
< 18
Prolin
85 – 303
80 – 357
97 – 368
Sarcosin
< 5
< 5
< 5
Serin
69 – 271
71 – 208
63 – 187
Taurin
37 – 177
38 – 153
42 – 156
Threonin
47 – 237
58 – 195
85 – 231
Tryptophan
17 – 75
23 – 80
29 – 77
Tyrosin
26 – 115
31 – 106
31 – 90
Valin
83 – 300
106 – 320
136 – 309
Methode
LCMS: Flüssigkeitschromatographie-Massenspektrometrie
Klinische Indikation
Verdacht auf genetisch bedingte Störungen des Aminosäurestoffwechsels, der Aminosäurespeicherung oder des Aminosäuretransportes, z. B. Fanconi-Syndrom oder Hartnup-Krankheit
Beurteilung
Je nach der zugrunde liegenden Stoffwechselstörung findet sich in unterschiedlicher Konstellation eine Erhöhung von einzelnen Aminosäuren oder von Aminosäure-Gruppen.
Durchführung
Weiterleitung
Akkreditiert nach ISO 15189
Ja
Stand
07.05.2025
0,50 ml Serum, tiefgefroren
Probentransport
Kurierdienst
Richtwerte
Aminosäure (µmol/l)
< 24 Monate
2 – 17 Jahre
> 18 Jahre
1-Methylhistidin
< 11
< 20
< 28
3-Methylhistidin
< 1
< 1
2 – 9
a-Aminoadipinsäure
< 4
< 3
< 3
a-Aminobuttersäure
7 – 28
7 – 31
9 – 37
Alanin
139 – 474
144 – 557
200 – 579
Arginin
29 – 134
31 – 132
32 – 120
Asparagin
25 – 91
29 – 87
37 – 92
Asparaginsäure
2 – 20
< 11
< 7
ß-Aminoisbuttersäure
< 9
< 5
< 5
ß-Alanin
< 28
< 27
<29
Carnosin
< 13
< 1
< 1
Citrullin
9 – 38
11 – 45
17 – 46
Cystathionin
< 2
< 2
< 2
Cystin
2 – 32
2 – 36
3 – 95
Ethanolamin
< 70
< 64
< 67
g-Aminobuttersäure
< 4
< 3
< 2
Glutamin
316 – 1020
329 – 976
371 – 957
Glutaminsäure
31 – 202
22 – 131
13 – 113
Glycin
111 – 426
149 – 417
126 – 490
Histidin
10 – 116
12 – 132
39 – 123
Homocitrullin
< 5
< 2
< 2
Isoleucin
31 – 105
30 – 111
36 – 107
Leucin
48 – 175
51 – 196
68 – 183
Lysin
49 – 204
59 – 240
103 – 255
Methionin
11 – 35
11 – 37
4 – 44
Hydroxylysin
< 4
< 3
< 2
Hydroxyprolin
8 – 61
7 – 35
4 – 29
Ornithin
20 – 130
22 – 97
38 – 130
Phenylalanin
28 – 80
30 – 95
35 – 80
Phosphoethanolamin
< 6
< 5
< 12
Phosphoserin
< 109
< 95
< 18
Prolin
85 – 303
80 – 357
97 – 368
Sarcosin
< 5
< 5
< 5
Serin
69 – 271
71 – 208
63 – 187
Taurin
37 – 177
38 – 153
42 – 156
Threonin
47 – 237
58 – 195
85 – 231
Tryptophan
17 – 75
23 – 80
29 – 77
Tyrosin
26 – 115
31 – 106
31 – 90
Valin
83 – 300
106 – 320
136 – 309
Methode
LCMS: Flüssigkeitschromatographie-Massenspektrometrie
Klinische Indikation
Verdacht auf genetisch bedingte Störungen des Aminosäurestoffwechsels, der Aminosäurespeicherung oder des Aminosäuretransportes, z. B. Fanconi-Syndrom oder Hartnup-Krankheit
Beurteilung
Je nach der zugrunde liegenden Stoffwechselstörung findet sich in unterschiedlicher Konstellation eine Erhöhung von einzelnen Aminosäuren oder von Aminosäure-Gruppen.
Durchführung
Weiterleitung
Akkreditiert nach ISO 15189
Ja
Stand
07.05.2025
0,50 ml EDTA-Plasma, tiefgefroren (bevorzugt)
Probentransport
Kurierdienst
Richtwerte
Aminosäure (µmol/l)
< 24 Monate
2 – 17 Jahre
> 18 Jahre
1-Methylhistidin
< 11
< 20
< 28
3-Methylhistidin
< 1
< 1
2 – 9
a-Aminoadipinsäure
< 4
< 3
< 3
a-Aminobuttersäure
7 – 28
7 – 31
9 – 37
Alanin
139 – 474
144 – 557
200 – 579
Arginin
29 – 134
31 – 132
32 – 120
Asparagin
25 – 91
29 – 87
37 – 92
Asparaginsäure
2 – 20
< 11
< 7
ß-Aminoisbuttersäure
< 9
< 5
< 5
ß-Alanin
< 28
< 27
<29
Carnosin
< 13
< 1
< 1
Citrullin
9 – 38
11 – 45
17 – 46
Cystathionin
< 2
< 2
< 2
Cystin
2 – 32
2 – 36
3 – 95
Ethanolamin
< 70
< 64
< 67
g-Aminobuttersäure
< 4
< 3
< 2
Glutamin
316 – 1020
329 – 976
371 – 957
Glutaminsäure
31 – 202
22 – 131
13 – 113
Glycin
111 – 426
149 – 417
126 – 490
Histidin
10 – 116
12 – 132
39 – 123
Homocitrullin
< 5
< 2
< 2
Isoleucin
31 – 105
30 – 111
36 – 107
Leucin
48 – 175
51 – 196
68 – 183
Lysin
49 – 204
59 – 240
103 – 255
Methionin
11 – 35
11 – 37
4 – 44
Hydroxylysin
< 4
< 3
< 2
Hydroxyprolin
8 – 61
7 – 35
4 – 29
Ornithin
20 – 130
22 – 97
38 – 130
Phenylalanin
28 – 80
30 – 95
35 – 80
Phosphoethanolamin
< 6
< 5
< 12
Phosphoserin
< 109
< 95
< 18
Prolin
85 – 303
80 – 357
97 – 368
Sarcosin
< 5
< 5
< 5
Serin
69 – 271
71 – 208
63 – 187
Taurin
37 – 177
38 – 153
42 – 156
Threonin
47 – 237
58 – 195
85 – 231
Tryptophan
17 – 75
23 – 80
29 – 77
Tyrosin
26 – 115
31 – 106
31 – 90
Valin
83 – 300
106 – 320
136 – 309
Methode
LCMS: Flüssigkeitschromatographie-Massenspektrometrie
Klinische Indikation
Verdacht auf genetisch bedingte Störungen des Aminosäurestoffwechsels, der Aminosäurespeicherung oder des Aminosäuretransportes, z. B. Fanconi-Syndrom oder Hartnup-Krankheit
Beurteilung
Je nach der zugrunde liegenden Stoffwechselstörung findet sich in unterschiedlicher Konstellation eine Erhöhung von einzelnen Aminosäuren oder von Aminosäure-Gruppen.
Durchführung
Weiterleitung
Akkreditiert nach ISO 15189
Ja
Stand
07.05.2025