Landenberg Medical Institute

Aminosäuren-Differenzierung im Urin

Probentransport Kurierdienst
Ansatztage 2 x / Woche
Richtwerte
Aminosäure (µmol/gCrea) < 12 Monate 13 – 35 Monate 3 – 6 Jahre 7 – 8 Jahre 2 – 17 Jahre > 18 Jahre
1-Methylhistidin 17 – 419 18 – 1629 10 – 1476 19 – 1435 12 – 1549 23 – 1339
3-Methylhistidin 88 – 350 86 – 330 56 – 316 77 – 260 47 – 262 70 – 246
a-Aminoadipinsäure 10 – 275 15 – 324 10 – 135 < 84 < 76 < 47
a-Aminobuttersäure < 63 < 56 < 38 < 30 < 31 < 19
Alanin 93 – 3007 101 – 1500 64 – 1299 44 – 814 51 – 696 56 – 518
Arginin 10 – 560 20 – 395 14 – 240 < 134 < 153 < 114
Asparagin 25 – 1000 62 – 884 28 – 412 38 – 396 22 – 283 25 – 238
Asparaginsäure < 64 < 56 < 30 < 9 < 11 < 10
ß-Aminoisbuttersäure 18 – 3137 < 980 15 – 1039 24 – 511 11 – 286 < 301
ß-Alanin < 219 < 92 < 25 < 25 < 49 < 52
Carnosin 27 – 1021 16 – 616 18 – 319 < 161 < 109 < 35
Citrullin < 72 < 57 < 14 < 9 < 14 < 12
Cystathionin < 302 < 56 < 26 < 18 < 44 < 30
Cystin 12 -504 11 – 133 < 130 < 56 < 104 10 – 98
Ethanolamin 282 – 3782 256 – 947 193 – 643 137 – 564 158 – 596 95 – 471
g-Aminobuttersäure < 25 < 13 < 11 < 6 < 5 < 5
Glutamin 139 – 2985 263 – 2979 152 – 1325 164 – 1125 188 – 1365 93 – 686
Glutaminsäure < 243 12 – 128 < 76 < 39 < 62 < 34
Glycin 362 – 18614 627 – 6914 412 – 5705 449 – 4492 316 – 4249 229 – 2989
Histidin 145 – 3833 427 – 3398 230 – 2635 268 – 2147 134 – 1983 81 – 1128
Homocitrullin < 295 11 – 158 < 71 < 62 < 33 < 30
Isoleucin < 86 < 78 < 62 < 34 < 28 < 22
Leucin < 200 15 – 167 12 – 100 13 – 73 < 62 < 51
Lysin 19 – 1988 25 – 743 14 – 307 17 – 176 10 – 240 15 – 271
Methionin < 41 < 41 < 25 < 23 < 20 < 16
Hydroxylysin < 150 < 57 < 34 < 26 < 31 < 12
Hydroxyprolin < 2536 < 89 < 46 < 19 < 22 < 15
Ornithin < 265 < 70 < 44 < 17 < 18 < 25
Phenylalanin 14 – 280 34 – 254 20 – 150 21 – 106 11 – 111 13 – 70
Phosphoethanolamin 15 – 341 33 – 342 19 – 164 12 – 118 < 88 < 48
Phosphoserin < 1 < 1 < 1 < 1 < 1 < 1
Prolin 28 – 2029 < 119 < 78 < 20 < 28 < 26
Sarcosin < 75 < 12 < 9 < 2 < 3 < 3
Serin 18 – 4483 284 – 1959 176 – 1285 153 – 765 105 – 846 97 – 540
Taurin 37 – 8300 64 – 3255 76 – 3519 50 – 2051 57 – 2235 24 – 1531
Threonin 25 – 1217 55 – 763 30 – 554 25 – 456 37 – 418 31 – 278
Tryptophan 14 – 315 14 – 315 10 – 303 10 – 303 15 – 229 18 – 114
Tyrosin 39 – 685 38 – 479 23 – 254 22 – 245 12 – 208 15 – 115
Valin 11 – 211 11 – 211 < 139 16 – 91 < 75 11 – 61
Methode LCMS: Flüssigkeitschromatographie-Massenspektrometrie
Klinische Indikation Verdacht auf genetisch bedingte Störungen des Aminosäurestoffwechsels, der Aminosäurespeicherung oder des Aminosäuretransportes, z. B. Fanconi-Syndrom oder Hartnup-Krankheit
Beurteilung Je nach der zugrunde liegenden Stoffwechselstörung findet sich in unterschiedlicher Konstellation eine Erhöhung von einzelnen Aminosäuren oder von Aminosäure-Gruppen.
Durchführung Weiterleitung
Akkreditiert nach ISO 15189 Ja
Stand 07.05.2025
2 ml Spontanurin, tiefgefroren (bevorzugt)
Probentransport Kurierdienst
Ansatztage 2 x / Woche
Richtwerte
Aminosäure (µmol/gCrea) < 12 Monate 13 – 35 Monate 3 – 6 Jahre 7 – 8 Jahre 2 – 17 Jahre > 18 Jahre
1-Methylhistidin 17 – 419 18 – 1629 10 – 1476 19 – 1435 12 – 1549 23 – 1339
3-Methylhistidin 88 – 350 86 – 330 56 – 316 77 – 260 47 – 262 70 – 246
a-Aminoadipinsäure 10 – 275 15 – 324 10 – 135 < 84 < 76 < 47
a-Aminobuttersäure < 63 < 56 < 38 < 30 < 31 < 19
Alanin 93 – 3007 101 – 1500 64 – 1299 44 – 814 51 – 696 56 – 518
Arginin 10 – 560 20 – 395 14 – 240 < 134 < 153 < 114
Asparagin 25 – 1000 62 – 884 28 – 412 38 – 396 22 – 283 25 – 238
Asparaginsäure < 64 < 56 < 30 < 9 < 11 < 10
ß-Aminoisbuttersäure 18 – 3137 < 980 15 – 1039 24 – 511 11 – 286 < 301
ß-Alanin < 219 < 92 < 25 < 25 < 49 < 52
Carnosin 27 – 1021 16 – 616 18 – 319 < 161 < 109 < 35
Citrullin < 72 < 57 < 14 < 9 < 14 < 12
Cystathionin < 302 < 56 < 26 < 18 < 44 < 30
Cystin 12 -504 11 – 133 < 130 < 56 < 104 10 – 98
Ethanolamin 282 – 3782 256 – 947 193 – 643 137 – 564 158 – 596 95 – 471
g-Aminobuttersäure < 25 < 13 < 11 < 6 < 5 < 5
Glutamin 139 – 2985 263 – 2979 152 – 1325 164 – 1125 188 – 1365 93 – 686
Glutaminsäure < 243 12 – 128 < 76 < 39 < 62 < 34
Glycin 362 – 18614 627 – 6914 412 – 5705 449 – 4492 316 – 4249 229 – 2989
Histidin 145 – 3833 427 – 3398 230 – 2635 268 – 2147 134 – 1983 81 – 1128
Homocitrullin < 295 11 – 158 < 71 < 62 < 33 < 30
Isoleucin < 86 < 78 < 62 < 34 < 28 < 22
Leucin < 200 15 – 167 12 – 100 13 – 73 < 62 < 51
Lysin 19 – 1988 25 – 743 14 – 307 17 – 176 10 – 240 15 – 271
Methionin < 41 < 41 < 25 < 23 < 20 < 16
Hydroxylysin < 150 < 57 < 34 < 26 < 31 < 12
Hydroxyprolin < 2536 < 89 < 46 < 19 < 22 < 15
Ornithin < 265 < 70 < 44 < 17 < 18 < 25
Phenylalanin 14 – 280 34 – 254 20 – 150 21 – 106 11 – 111 13 – 70
Phosphoethanolamin 15 – 341 33 – 342 19 – 164 12 – 118 < 88 < 48
Phosphoserin < 1 < 1 < 1 < 1 < 1 < 1
Prolin 28 – 2029 < 119 < 78 < 20 < 28 < 26
Sarcosin < 75 < 12 < 9 < 2 < 3 < 3
Serin 18 – 4483 284 – 1959 176 – 1285 153 – 765 105 – 846 97 – 540
Taurin 37 – 8300 64 – 3255 76 – 3519 50 – 2051 57 – 2235 24 – 1531
Threonin 25 – 1217 55 – 763 30 – 554 25 – 456 37 – 418 31 – 278
Tryptophan 14 – 315 14 – 315 10 – 303 10 – 303 15 – 229 18 – 114
Tyrosin 39 – 685 38 – 479 23 – 254 22 – 245 12 – 208 15 – 115
Valin 11 – 211 11 – 211 < 139 16 – 91 < 75 11 – 61
Methode LCMS: Flüssigkeitschromatographie-Massenspektrometrie
Klinische Indikation Verdacht auf genetisch bedingte Störungen des Aminosäurestoffwechsels, der Aminosäurespeicherung oder des Aminosäuretransportes, z. B. Fanconi-Syndrom oder Hartnup-Krankheit
Beurteilung Je nach der zugrunde liegenden Stoffwechselstörung findet sich in unterschiedlicher Konstellation eine Erhöhung von einzelnen Aminosäuren oder von Aminosäure-Gruppen.
Durchführung Weiterleitung
Akkreditiert nach ISO 15189 Ja
Stand 07.05.2025