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Aminosäuren-Differenzierung

Synonyme: Alanin, alpha-Aminobuttersäure, Arginin, Asparagin, Asparaginsäure, Citrullin, Cystin, Glutamin, Glutaminsäure, Glycin, Histidin, Hydroxyprolin, Isoleucin, Leucin, Lysin, Methionin, Ornithin, Phenylalanin, Prolin, Sarcosin, Serin, Threonin, Tryptophan, Tyrosin, Valin
Kategorien: Aminosäurestoffwechsel, Harnstoffzyklus, Hypophosphatasie, Seltene angeborene Stoffwechselerkrankungen
Probentransport Kurierdienst
Richtwerte
Aminosäure (µmol/l) < 24 Monate 2 – 17 Jahre > 18 Jahre
1-Methylhistidin < 11 < 20 < 28
3-Methylhistidin < 1 < 1 2 – 9
a-Aminoadipinsäure < 4 < 3 < 3
a-Aminobuttersäure 7 – 28 7 – 31 9 – 37
Alanin 139 – 474 144 – 557 200 – 579
Arginin 29 – 134 31 – 132 32 – 120
Asparagin 25 – 91 29 – 87 37 – 92
Asparaginsäure 2 – 20 < 11 < 7
ß-Aminoisbuttersäure < 9 < 5 < 5
ß-Alanin < 28 < 27 <29
Carnosin < 13 < 1 < 1
Citrullin 9 – 38 11 – 45 17 – 46
Cystathionin < 2 < 2 < 2
Cystin 2 – 32 2 – 36 3 – 95
Ethanolamin < 70 < 64 < 67
g-Aminobuttersäure < 4 < 3 < 2
Glutamin 316 – 1020 329 – 976 371 – 957
Glutaminsäure 31 – 202 22 – 131 13 – 113
Glycin 111 – 426 149 – 417 126 – 490
Histidin 10 – 116 12 – 132 39 – 123
Homocitrullin < 5 < 2 < 2
Isoleucin 31 – 105 30 – 111 36 – 107
Leucin 48 – 175 51 – 196 68 – 183
Lysin 49 – 204 59 – 240 103 – 255
Methionin 11 – 35 11 – 37 4 – 44
Hydroxylysin < 4 < 3 < 2
Hydroxyprolin 8 – 61 7 – 35 4 – 29
Ornithin 20 – 130 22 – 97 38 – 130
Phenylalanin 28 – 80 30 – 95 35 – 80
Phosphoethanolamin < 6 < 5 < 12
Phosphoserin < 109 < 95 < 18
Prolin 85 – 303 80 – 357 97 – 368
Sarcosin < 5 < 5 < 5
Serin 69 – 271 71 – 208 63 – 187
Taurin 37 – 177 38 – 153 42 – 156
Threonin 47 – 237 58 – 195 85 – 231
Tryptophan 17 – 75 23 – 80 29 – 77
Tyrosin 26 – 115 31 – 106 31 – 90
Valin 83 – 300 106 – 320 136 – 309
Methode LCMS: Flüssigkeitschromatographie-Massenspektrometrie
Klinische Indikation Verdacht auf genetisch bedingte Störungen des Aminosäurestoffwechsels, der Aminosäurespeicherung oder des Aminosäuretransportes, z. B. Fanconi-Syndrom oder Hartnup-Krankheit
Beurteilung Je nach der zugrunde liegenden Stoffwechselstörung findet sich in unterschiedlicher Konstellation eine Erhöhung von einzelnen Aminosäuren oder von Aminosäure-Gruppen.
Durchführung Weiterleitung
Akkreditiert nach ISO 15189 Ja
Stand 07.05.2025
0,50 ml Serum, tiefgefroren
Probentransport Kurierdienst
Richtwerte
Aminosäure (µmol/l) < 24 Monate 2 – 17 Jahre > 18 Jahre
1-Methylhistidin < 11 < 20 < 28
3-Methylhistidin < 1 < 1 2 – 9
a-Aminoadipinsäure < 4 < 3 < 3
a-Aminobuttersäure 7 – 28 7 – 31 9 – 37
Alanin 139 – 474 144 – 557 200 – 579
Arginin 29 – 134 31 – 132 32 – 120
Asparagin 25 – 91 29 – 87 37 – 92
Asparaginsäure 2 – 20 < 11 < 7
ß-Aminoisbuttersäure < 9 < 5 < 5
ß-Alanin < 28 < 27 <29
Carnosin < 13 < 1 < 1
Citrullin 9 – 38 11 – 45 17 – 46
Cystathionin < 2 < 2 < 2
Cystin 2 – 32 2 – 36 3 – 95
Ethanolamin < 70 < 64 < 67
g-Aminobuttersäure < 4 < 3 < 2
Glutamin 316 – 1020 329 – 976 371 – 957
Glutaminsäure 31 – 202 22 – 131 13 – 113
Glycin 111 – 426 149 – 417 126 – 490
Histidin 10 – 116 12 – 132 39 – 123
Homocitrullin < 5 < 2 < 2
Isoleucin 31 – 105 30 – 111 36 – 107
Leucin 48 – 175 51 – 196 68 – 183
Lysin 49 – 204 59 – 240 103 – 255
Methionin 11 – 35 11 – 37 4 – 44
Hydroxylysin < 4 < 3 < 2
Hydroxyprolin 8 – 61 7 – 35 4 – 29
Ornithin 20 – 130 22 – 97 38 – 130
Phenylalanin 28 – 80 30 – 95 35 – 80
Phosphoethanolamin < 6 < 5 < 12
Phosphoserin < 109 < 95 < 18
Prolin 85 – 303 80 – 357 97 – 368
Sarcosin < 5 < 5 < 5
Serin 69 – 271 71 – 208 63 – 187
Taurin 37 – 177 38 – 153 42 – 156
Threonin 47 – 237 58 – 195 85 – 231
Tryptophan 17 – 75 23 – 80 29 – 77
Tyrosin 26 – 115 31 – 106 31 – 90
Valin 83 – 300 106 – 320 136 – 309
Methode LCMS: Flüssigkeitschromatographie-Massenspektrometrie
Klinische Indikation Verdacht auf genetisch bedingte Störungen des Aminosäurestoffwechsels, der Aminosäurespeicherung oder des Aminosäuretransportes, z. B. Fanconi-Syndrom oder Hartnup-Krankheit
Beurteilung Je nach der zugrunde liegenden Stoffwechselstörung findet sich in unterschiedlicher Konstellation eine Erhöhung von einzelnen Aminosäuren oder von Aminosäure-Gruppen.
Durchführung Weiterleitung
Akkreditiert nach ISO 15189 Ja
Stand 07.05.2025
0,50 ml EDTA-Plasma, tiefgefroren (bevorzugt)
Probentransport Kurierdienst
Richtwerte
Aminosäure (µmol/l) < 24 Monate 2 – 17 Jahre > 18 Jahre
1-Methylhistidin < 11 < 20 < 28
3-Methylhistidin < 1 < 1 2 – 9
a-Aminoadipinsäure < 4 < 3 < 3
a-Aminobuttersäure 7 – 28 7 – 31 9 – 37
Alanin 139 – 474 144 – 557 200 – 579
Arginin 29 – 134 31 – 132 32 – 120
Asparagin 25 – 91 29 – 87 37 – 92
Asparaginsäure 2 – 20 < 11 < 7
ß-Aminoisbuttersäure < 9 < 5 < 5
ß-Alanin < 28 < 27 <29
Carnosin < 13 < 1 < 1
Citrullin 9 – 38 11 – 45 17 – 46
Cystathionin < 2 < 2 < 2
Cystin 2 – 32 2 – 36 3 – 95
Ethanolamin < 70 < 64 < 67
g-Aminobuttersäure < 4 < 3 < 2
Glutamin 316 – 1020 329 – 976 371 – 957
Glutaminsäure 31 – 202 22 – 131 13 – 113
Glycin 111 – 426 149 – 417 126 – 490
Histidin 10 – 116 12 – 132 39 – 123
Homocitrullin < 5 < 2 < 2
Isoleucin 31 – 105 30 – 111 36 – 107
Leucin 48 – 175 51 – 196 68 – 183
Lysin 49 – 204 59 – 240 103 – 255
Methionin 11 – 35 11 – 37 4 – 44
Hydroxylysin < 4 < 3 < 2
Hydroxyprolin 8 – 61 7 – 35 4 – 29
Ornithin 20 – 130 22 – 97 38 – 130
Phenylalanin 28 – 80 30 – 95 35 – 80
Phosphoethanolamin < 6 < 5 < 12
Phosphoserin < 109 < 95 < 18
Prolin 85 – 303 80 – 357 97 – 368
Sarcosin < 5 < 5 < 5
Serin 69 – 271 71 – 208 63 – 187
Taurin 37 – 177 38 – 153 42 – 156
Threonin 47 – 237 58 – 195 85 – 231
Tryptophan 17 – 75 23 – 80 29 – 77
Tyrosin 26 – 115 31 – 106 31 – 90
Valin 83 – 300 106 – 320 136 – 309
Methode LCMS: Flüssigkeitschromatographie-Massenspektrometrie
Klinische Indikation Verdacht auf genetisch bedingte Störungen des Aminosäurestoffwechsels, der Aminosäurespeicherung oder des Aminosäuretransportes, z. B. Fanconi-Syndrom oder Hartnup-Krankheit
Beurteilung Je nach der zugrunde liegenden Stoffwechselstörung findet sich in unterschiedlicher Konstellation eine Erhöhung von einzelnen Aminosäuren oder von Aminosäure-Gruppen.
Durchführung Weiterleitung
Akkreditiert nach ISO 15189 Ja
Stand 07.05.2025